アラジール症候群とはどんな治療をするの？
アラジール症候群は、症状に応じておくすりを飲むことで治療を行います（薬物治療）。そのほか、必要な場合には手術を行うこともあります。
薬物治療1-3）
おくすりによる治療では、主に以下のものを使用します。
| おくすりの 種類 |
効果 |
|---|---|
| 利胆剤 | 肝臓内にたまった胆汁を肝臓外に排出しやすくします |
| ビタミン剤 | 胆汁が肝臓にたまってしまうことで吸収不足となるビタミンを補充します |
| かゆみ止め | 胆汁が肝臓にたまってしまうことに由来するかゆみを改善します |
| 睡眠導入剤 | かゆみによる入眠困難（寝つきづらい）を改善します |
|
IBAT阻害剤（リブマーリ®内用液） ※詳しくは「リブマーリ®内用液ってどんなおくすり？」をご参照ください |
小腸で胆汁の再吸収を行っている「回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT）」のはたらきを妨げることで、胆汁が肝臓に戻ることを抑制し、肝臓内に胆汁をたまりにくくして、かゆみを改善します |
手術1-3）
肝臓や心臓、腎臓などの重篤な症状に対しては、根本的な治療のために、肝移植、心臓手術、人工透析などを行う場合があります。
1）Kamath BM, et al. Alagille Syndrome: Pathogenesis and
Clinical Management. Springer, 2018.
2）厚生労働省. 297 アラジール症候群.（https://
www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/
bunya/0000079293.html［外部サイトに移動します］）
（2025年4月閲覧）
3）Spinner NB, et al. GeneReviews® . Alagille Syndrome. 2000
［Updated2024］