進行性家族性肝内胆汁うっ滞症（PFIC）とはどんな治療をするの？
PFICは、症状に応じておくすりを飲むことで治療を行います（薬物治療）。そのほか、必要な場合には手術を行うこともあります。
薬物治療1,2）
おくすりによる治療では、主に以下のものを使用します。
| おくすりの 種類 |
効果 |
|---|---|
| 利胆剤 | 肝臓内にたまった胆汁を肝臓外に排出しやすくします |
| ビタミン剤 | 胆汁が肝臓にたまってしまうことで吸収不足となるビタミンを補充します |
| 睡眠導入剤 | かゆみによる入眠困難（寝つきづらい）を改善します |
| かゆみ止め＊ | 疾患症状の一つである、かゆみを改善します |
|
IBAT阻害剤（リブマーリ®内用液） ※詳しくは「リブマーリ®内用液ってどんなおくすり？」をご参照ください |
胆汁が肝臓にたまってしまうことに由来するかゆみを改善します |
＊作用の異なるかゆみ止めがいくつか存在します
[IBAT阻害剤]
小腸で胆汁の再吸収を行っている「回腸胆汁酸トランスポーター（IBAT）」のはたらきを妨げ、胆汁が肝臓に戻ることを抑制し、肝臓内に胆汁をたまりにくくするおくすりのこと
手術1,2）
手術には、かゆみの軽減や肝不全の進行を遅らせるために胆汁を体外に出すための手術や、肝移植などがあります。
1）Srivastava A. J Clin Exp Hepatol. 2014; 4(1): 25-36.
2）難病情報センター. 338 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症.（https://www.nanbyou.or.jp/entry/22457
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（2026年8月閲覧）